答：运动神经元病通常发生在中老年（平均50多岁）或更晚，在年轻人甚至孩子身上也有发生。其中的一些运动神经元病的遗传类型会在年轻时就出现症状。男性比女性更容易发生运动神经元病。研究表明男性和女性ALS患者的平均比例约为1.2:1。

    遗传因素也是ALS的一部分，ALS可能会在家族中蔓延。几年来，专家们试图找到ALS发病的共同因素，比如环境毒素、职业危险、工作或居住的地方等等。虽然最近的一个发现是上面提到的这些因素中最有可能的一个，即在20世纪90年代初参加过海湾战争和发生运动神经元病有联系。然而令人沮丧的是，迄今为止，关于这些危险因素的证据还不清楚。

 

问：运动神经元病都有哪些表现？

 

    答：运动神经元病的发病过程分为五个时期，每个时期的表现不同：

    1.症状开始期：罹病初期可能出现手突然无法握筷，或走路偶尔会无缘无故跌倒，无任何明显症状。

    2.工作困难期：此时已明显手脚无力，甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作已发生障碍。

    3.日常生活困难期：病程进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，生活已无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言语已稍有表达不清楚的情形。

    4.吞咽困难期：病程已进入中末期，说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，即使进食流质食物也容易呛咳，若不插胃管，常导致吸入性肺炎。

    5.呼吸困难期：若患者于呼吸困难时，选择气管切开术，则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护；若拒绝使用呼吸器，则需安宁疗护团队的协助，以安然面对死亡。

 

问：一般从那个部位开始发病？

 

    答：通常，运动神经元病的初期，会从一只胳膊或一条腿的持续无力或痉挛开始，并导致这部分肢体的活动困难；或者从控制说话或吞咽的肌肉开始，并导致这些肌肉功能困难。患者在这个阶段通常忽视这些问题，或到与此并不相关的医生处就诊。

 

问：如何确定自己是不是运动神经元病？

 

    答：运动神经元病的诊断是一个"逐步排除"的过程。即通过特殊检查排除了其它所有的可能性后，才被诊断为运动神经元病。以下为运动神经元病的简要诊断标准：

    一 .必须有下列神经症状和体征：

    1.下运动神经元病损特征(包括临床表现正常, 只有肌电图异常)；

    2.上运动神经元病损特征；

    3.病情逐步进展。

    二. 运动神经元病的诊断标准

    1.肯定运动神经元病 :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。

    2.拟诊运动神经元病: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。

    3.可能运动神经元病 :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。

    三.下列依据支持运动神经元病诊断：

    一处或多处肌束震颤; 肌电图提示前角细胞损害; 平均红细胞体积及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无传导阻滞。

 

对于运动神经元病的问题，如果您还有什么不清楚可以拨打咨询电话：0451-51193066  或者也可以咨询我院在线医生，医生会为您详细解答的。最后祝您身体健康！